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紅細胞生成性原卟啉?。‥PP),這種懼怕陽光的罕見病你了解嗎?

2022-11-01 09:18:57   來源:  作者: 

摘要:10月31日,是西方的萬圣節,又被稱作“鬼節”。

10月31日,是西方的萬圣節,又被稱作“鬼節”。這一天,小孩子會各種搞怪、惡作劇。民間又有各種妖魔鬼怪出沒的傳說。提起吸血鬼,我們腦中要么浮現的是青面獠牙,張著血盆大口的恐怖模樣;要么是如《暮光之城》中俊男靚女,上演一出人與吸血鬼的浪漫愛情。

其實,現實中真有這樣的人存在,只不過他們是患了一種罕見的疾病——紅細胞生成性原卟啉病(Erythropoietic Protoporphyria,EPP)。他們的皮膚對陽光格外敏感,當暴露在陽光下時,皮膚就會產生燒灼感,瘙癢、發紅,甚至透過窗玻璃的陽光都會成為他們的“殺手”。當發病時,身體皮膚極其敏感,輕微的肢體接觸,哪怕是輕輕地碰一下,都會難以忍受。他們只得整天躲在房間內,不敢外出,或只能在夜間出行。因此,這個疾病又被人俗稱“吸血鬼病”。

認識罕見的“吸血鬼病”

細胞生成性原卟啉癥 (EPP) 是一種罕見的遺傳性代謝疾病,其特征是亞鐵螯合酶缺乏[1]。亞鐵螯合酶又叫血紅素合成酶或血紅素亞鐵裂合酶,是血紅素生物合成中的最終酶[2]。

由于這種酶的異常低水平,過量的原卟啉會積聚在骨髓、血漿和紅細胞中,導致急性、疼痛、無水皰的光敏性和潛在的肝病[1]。它通常出現在兒童早期,在暴露在明亮的陽光下時會立即出現疼痛和哭泣。該病是季節性的,癥狀主要發生在陽光比較充足的春季和夏季。

EPP是一種終生疾病,反復的光毒性反應最終導致皮膚增厚,出現蠟狀疤痕。在少數患者中,原卟啉在肝臟中的積累導致肝硬化和肝功能衰竭[3]。

這種疾病的主要癥狀是皮膚對陽光和某些類型的人造光,例如熒光燈過敏。暴露在光線下后,皮膚可能會變得發癢和發紅。受影響的人的皮膚也可能有灼燒感。手、手臂和臉是最常受影響的區域[3],嚴重影響患者的生活質量。

樂城創新醫藥阿法諾肽,讓患者重見陽光

夏日的驕陽,冬日的暖陽,對普通人來說習以為常的日光,但對EPP患者來說,則是一種致命的傷害。如何能自由的外出,享受陽光雨露的滋潤,成為EPP患者的心愿。

現在,這一心愿成為了現實。

2013年2月28日國務院正式批復海南設立博鰲樂城國際醫療旅游先行區,并發布九項獨一無二的支持政策,可以概括為“四個特許”:特許醫療、特許經營、特許研究、特許國際交流。通過特許醫療政策的支持,讓患者可同步使用國外已上市,但國內尚未獲批上市的藥品/醫療器械。

目前,治療EPP的創新藥SCENESSE?(Afamelanotide,阿法諾肽)在博鰲樂城國際醫療旅游先行區特許醫療政策的支持下,由博鰲樂城維健罕見病臨床醫學中心成功獨家引進,患者在樂城可以申請用藥。

SCENESSE?是一種黑皮質素1受體(MC1-R)激動劑,在 2014年12月22日獲得歐洲藥品管理局(EMA)的批準,用于紅細胞生成性原卟啉?。‥PP)成人患者,以減少光損傷;2019年10月8日獲得美國FDA的批準,適用于具有紅細胞生成性原卟啉病(EPP)光毒性反應史的成人患者,以增加無痛光照。同時,對于因EPP肝損傷的患者,SCENESSE?也具有一定的治療作用。

有了創新藥物,EPP患者走出戶外享受陽光將不再是一種夢想。

(注:以上內容僅供信息傳播之用,不作為臨床疾病治療的具體意見。具體診治,請以專業臨床醫師診治為準。)

關于SCENESSE?

SCENESSE?是一種人工合成的十三肽,是α-促黑色素細胞激素(α-MSH)類似物,它是黑皮質素受體激動劑,主要與黑皮質素受體1(MC1-R)結合,從而刺激皮膚中黑色素生成,提高皮膚中黑色素水平,而提供光保護作用?;颊咴陬A料到會接觸過多光照時或在光照增加的期間(例如,從春季到初秋),每2個月進行一次植入。建議每年植入3次,視所需防護的時間而定。推薦每年最多植入4次,總治療時間由??漆t生決定[4]。

關于博鰲樂城維健罕見病臨床醫學中心

博鰲樂城維健罕見病臨床醫學中心(以下簡稱為“中心”)成立于2020年4月,由海南博鰲樂城國際醫療旅游先行區管理局、維健投資(香港)有限公司、博鰲未來醫院三方共建于海南博鰲,旨在“與全球同步的速度,致力于將先進的罕見病產品導入中國市場,給中國及周邊國家和地區的罕見病患者及家庭帶來新希望”。了解中心的詳細信息及可及藥物可關注“博鰲樂城維健罕見病臨床醫學中心”微信公眾號。

參考文獻:

[1] Ardalan ZS, Chandran S, Vasudevan A, Angus PW, Grigg A, He S, Macdonald GA, Strasser SI, Tate CJ, Kennedy GA, Testro AG, Gow PJ. Management of Patients With Erythropoietic Protoporphyria-Related Progressive Liver Disease. Liver Transpl. 2019 Nov;25(11):1620-1633. 

[2]方林求.亞鐵螯合酶與卟啉癥[J].生命的化學(中國生物化學會通訊),1987(06):16-17.

[3] Wulf HC, Nissen CV, Philipsen PA. Inactivation of protoporphyrin IX in erythrocytes in patients with erythropoietic protoporphyria: A new treatment modality. Photodiagnosis Photodyn Ther. 2020 Mar;29:101582.

[4]SCENESSE? 說明書(EMA,2020年11月12日修改)


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